Patofyziologie zátěže u pacientů s vrozenou srdeční vadou a její aplikace do klinické praxe

Abstract

Patofyziologie zátěže u pacientů s vrozenou srdeční vadou a její aplikace do klinické praxe Abstrakt Tato disertační práce si klade za cíl evaluaci dat ze zátěžové diagnostiky a jejich interpretaci ve vztahu k nově diskutovaným prediktorům morbidity a mortality u pacientů s komplexní vrozenou srdeční vadou (VSV). Z celého spektra VSV mají nejvíce alterovanou zátěžovou kapacitu pacienti s totálním kavopulmonálním spojením (TCPC), což vyplývá z celé plejády zátěžových patofyziologických mechanismů charakteristických pro tuto formu cirkulace. Teoretická část je zaměřena na zátěžové testování u pacientů s VSV a souhrn hlavních komponent zátěžové patofyziologie u pacientů s TCPC. Praktická část se věnuje zhodnocení klinického profilu TCPC pacientů s excelentními funkčními výsledky (Super-Fontan), možnostem retrospektivní evaluace kosterní svalové hmoty z výpočetní tomografie a magnetické rezonance srdce u těchto pacientů. Dále se zabývá vztahem mezi dodávkou kyslíku a funkcí systémové komory měřené pomocí magnetické rezonance a vrcholovou utilizací kyslíku při zátěžovém testu. V kohortě pacientů s fenotypem Super-Fontan jsme zjistili nižší mortalitu, menší body mass index, větší předoperační rozměry plicnice, větší podíl žen a pacientů s trikuspidální atrézií. Prokázali jsme vyšší mortalitní riziko u TCPC...

Clinical applications of exercise pathophysiology in patients with congenital heart disease Abstract The aim of this thesis is to evaluate the data from cardiopulmonary exercise testing and their interpretation in relation to novel predictors of morbidity and mortality in patients with complex congenital heart disease (CHD). Of the entire broad spectrum of CHD, patients with total cavopulmonary connection have the most altered exercise capacity, which results form a plethora of exercise pathophysiological components characteristic of this form of circulation. The theoretical part focuses on stress testing in patients with complex congenital heart disease and summarizes the main pathophysiological mechanisms affecting exercise tolerance in patients with TCPC. The practical part is devoted to the evaluation of the clinical profile of TCPC patients with excellent functional outcomes (Super-Fontan), the possibilities of retrospective evaluation of skeletal muscle mass from computed tomography and cardiac magnetic resonance imaging in these patients. It also discusses the relationship between oxygen delivery, systemic ventricular function measured by magnetic resonance imaging and peak oxygen utilization during exercise stress testing. In the cohort of patients with the Super-Fontan phenotype, we found a lower...