Neobvyklé tumory kůže a měkkých tkání

Abstract

This doctoral thesis describes unusual skin and soft-tissue tumors, which were the basis of the postgraduate study of Ladislav Hadravský, MD at Medical faculty in Pilsen of Charles University in Prague during 2013 - 2016. It contains documented cases of skin and soft-tissue tumors related to hereditary syndromes, unusual morphology, rare biological behavior, minor causal association with the respective disease, or different phenotypes. These cases were published in journals with the impact factor and in peer-reviewed journals. Regarding skin tumors, the study focused on sebaceous tumors of the skin, which may occur within Muir-Torre syndrome. In the retrospective study of sebaceous skin tumors, two unusual cases were found: the case of aggressive extraocular sebaceous carcinoma on the scalp in a patient with Muir-Torre syndrome and the case of multiple sebaceous skin tumors in a patient with MUTYH-associated polyposis of the colon mimicking Muir-Torre syndrome. As far as soft-tissue tumors are concerned, the study aimed at the morphological comparison of cases of myxoinflammatory fibroblastic sarcoma and pleomorhic hyalinizing angiectatic tumor.

Doktorská dizertační práce popisuje neobvyklé tumory kůže a měkkých tkání, které byly podkladem postgraduálního studia MUDr. Ladislava Hadravského na Univerzitě Karlově v Praze, Lékařské fakultě v Plzni v období let 2013 - 2016. Obsahuje zdokumentované kožní a měkkotkáňové tumory v rámci dědičných syndromů, s neobvyklou morfologií, vzácným biologickým chováním, minoritní kauzální spojitostí s příslušným onemocněním a rozdílnými fenotypy. Případy byly publikovány v časopisech s impakt faktorem a v recenzovaných časopisech. Z kožních tumorů bylo studium zaměřeno zejména na sebaceózní tumory kůže, které se mohou vyskytovat v rámci Muirova-Torreova syndromu. Při retrospektivní studii sebaceózních tumorů kůže byly nalezeny dva neobvyklé případy, a to případ agresivního extraokulárního sebaceózního karcinomu kštice s progresí do mozkové tkáně u pacienta s Muirovým-Torreovým syndromem a případ mnohočetných sebaceózních tumorů kůže u pacienta s MUTYH-associovanou polypózou střev fenotypicky napodobující Muirův- Torreův syndrom. U měkkotkáňových tumorů se studium soustředilo na morfologické srovnání případů myxoinflamatorních fibroblastických sarkomů a pleomorfních hyalinizujících angiektatických tumorů.